La leucémie myéloïde chronique

La leucémie myéloïde chronique est la prolifération monoclonale médullaire de cellules de la lignée granuleuse se traduisant dans le sang par une hyperleucocytose et une myélémie associée à une anomalie cytogénétique spécifique.

Les syndromes myéloprolifératifs

Les syndromes myéloprolifératifs sont une prolifération qui touche la lignée myéloïde qui se caractérise par une hyperproduction d'une ou plusieurs lignées myéloïde, faite de cellules bien différenciées et aptes à assurer leurs fonctions.

La leucémie

La leucémie est une affection maligne qui se caractérise par une prolifération de cellules immatures dites blastiques de la moelle osseuse associées à un blocage de la prolifération de cellules normales.

Diagnostic

Signes biologiques

Hémogramme :
Augmentation des éléments figurés du sang : hyperleucocytose, thrombocytose.
Myélémie : passage dans le sang de formes immatures mais morphologiquement normales de la lignée granuleuse sans ou avec érythroblastémie.
Myélogramme : hyperplasie de la lignée myéloïde, fibrose médullaire : voir l'évolution.
Caryotype : présence de chromosome Philadelphie.

Signes cliniques

Altération de l'état général.
Etat sub-fébrile, sueurs.
Splénomégalie.
Trouble de l'hémostase : thrombose ou hémorragie : anomalie fonctionnel des plaquettes, hyperviscosité sanguine. Anémie.
Trouble métabolique : hyperuricémie.

Complications

Risque d'évolution vers une leucémie aigue de mauvais pronostic car chimiorésistante.
Thrombose.
Crise de goutte, lithiase urinaire : liées à l'hyperuricémie.
Syndrome hémorragique à type d'hématome.

Traitements

Chimiothérapie : baisse de la production médullaire des granulocytoses.
Interféron Alpha : normalisation de l'hémogramme.
Greffe allogénique.
Traitement symptomatique : éviter les complications de l'hyperuricémie. Alcalinisation des urines.

MAJ:26/02/2009

Voir aussi :