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Sclérose en plaques

1. Définition

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie neurologique inflammatoire chronique des gaines de myéline du système nerveux central (SNC), évoluant par des poussées variables.

2. Physiopathologie

  • La physiopathologie précise de la sclérose en plaques est inconnue à ce jour
  • La gaine de myéline est une enveloppe composée de cellules myéliniques, qui recouvre les axones des neurones
  • La myéline à un rôle dans la conduction de l'influx nerveux en transportant l'information le long des neurones
  • La sclérose en plaques est caractérisée par des plaques de démyélinisation
    • Les plaques de démyélinisation associent une destruction de la myéline, un oedème et un infiltrat de cellules mononuclées
  • Les plaques de démyélinisation entraînent une altération de la conduction de l'influx nerveux
  • Les plaques de démyélinisation entraînent une atteinte des axones responsable de la chronicité de la maladie

3. Etiologies

  • Facteur génétique
  • Facteur environnementaux

4. Examens et signes cliniques

  • Absence de signes spécifiques

4.1 Signes cliniques de début

  • Signes d'atteinte motrice :
    • Monoparésie
    • Paraparésie
  • Signes d'atteinte sensitive :
    • Picotements
    • Fourmillements
    • Hypoesthésie voire anesthésie
    • Douleur
    • Sensation de décharges électrique
    • Sensation de chaud et de froid
  • Signe d'atteinte oculaire :
    • Névrite optique rétrobulbaire :
      • Baisse de l'acuité visuelle
      • Douleur périorbitaire
  • Signes d'atteinte cérébelleuse :
    • Démarche ébrieuse
    • Trouble de la coordination des mouvements : ataxie
    • Hypotonie
    • Dysarthrie
  • Signes d'atteinte du système vestibulaire :
    • Nystagmus
    • Vertiges
    • Trouble de l'équilibre et de la marche : ataxie
  • Asthénie

4.2 Signes cliniques tardifs

  • Marche cérébellospasmodique : association d'une ataxie (trouble de la coordination des mouvements, de l'équilibre et de la marche) et d'une contracture pyramidale
  • Trouble de la déglutition
  • Trouble de la phonation
  • Syndrome anxio-dépressif
  • Douleurs :
    • Douleur chronique
    • Douleur à type de broiement
  • Troubles génito-sphinctériens :
    • Dysurie
    • Incontinence vésicale
    • Constipation
    • Impuissance
  • Troubles cognitifs :
    • Altération de la mémoire
    • Altération de l'attention, de la concentration

5. Examens et signes paracliniques

  • Absence de signes spécifiques
  • Imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale
  • Ponction lombaire : recherche d'un syndrome inflammatoire systémique

6. Complication

  • Handicap physique acquis

7. Prise en soins

  • Prise en charge médicale :
    • Corticoïde : réduire la durée et l'intensité des poussées
    • Immunomodulateur par interférons bêta : traitement de fond
    • Traitement symptomatique
      • Fatigue
      • Douleurs
      • Spasticité
      • Tremblements et mouvements anormaux
      • Troubles anxio-dépressifs
      • Troubles génito-sphinctériens
      • Complications du décubitus
    • Dispositifs médicaux
  • Education thérapeutique :
    • Apprentissage et évaluation des connaissances du patient et de son entourage :
      • Information et intelligibilité de soi et de sa maladie
      • Information sur les conséquences de la maladie
      • Information sur le retentissement de la maladie : vie personnelle, familiale, socioprofessionnelle
      • Information sur les traitements : objectif, effets indésirables
      • Compétence de reconnaissance des symptômes
      • Compétence d'autodiagnostic
      • Compétence d'autoadaptation à une modification des conditions de vie
      • Compétence d'autoadaptation de son cadre et de son mode de vie à sa maladie
      • Compétence d'autoadaptation à l'évolution des thérapeutiques
      • Maîtrise des gestes techniques d'autotraitement : injections, sondages urinaires, …
  • Prise en charge de rééducation et de réadaptation :
    • Prise en charge kinésithérapique :
      • Rééducation motrice
      • Travail de l'équilibre
      • Assouplissements
    • Prise en charge ergothérapique :
      • Adaptation du lieu de vie
      • Adaptation du lieu du travail
Mise à jour le 11/12/2016
Morgan PITTE
Infirmier
Rédaction EspaceSoignant.com

Références

  • Collège de la Haute Autorité de Santé (HAS). Guide Affection de Longue Durée (ALD) : " Sclérose en plaques ". Septembre 2006.