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La leucémie aiguë

Mis à jour le 29/7/2019

1. Définition

La leucémie aiguë (LA) est une hémopathie maligne caractérisée par une prolifération clonale de cellules médullaires immatures (dites cellules blastiques) précurseurs de la lignée myéloïde ou lymphoïde, associée à une altération de l'hématopoïèse.

  • Leucémie aiguë myéloblastique (LAM) : prolifération clonale de cellules médullaires immatures de la lignée myéloïde
  • Leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) : prolifération clonale de cellules médullaires immatures de la lignée lymphoïde
Etymologie
  • Leucémie : leuc(o) + émie
    • Leuc(o), du grec leukos : blanc (relatif aux globules blancs)
    • Emie, du grec haïma : sang
  • Aiguë, du latin acutus : pointu (en référence à l'évolution rapide)

2. Physiopathologie

  • La prolifération clonale de cellules médullaires immatures entraîne une altération de l'hématopoïèse
    • L'altération de l'hématopoïèse entraîne une insuffisance médullaire
  • La prolifération clonale de cellules médullaires immatures entraîne une infiltration des organes par les cellules blastiques
    • L'infiltration des organes par les cellules blastiques entraîne un syndrome tumoral

3. Etiologies

  • Prédisposition génétique
  • Exposition accidentelle à des rayonnements ionisants
  • Exposition thérapeutique à des rayonnements ionisants : radiothérapie
  • Exposition à des produits chimiques
  • Chimiothérapie
  • Syndromes myélodysplasiques
  • Leucémie myéloïde chronique
  • Maladie de Vaquez
  • Thrombocytémie essentielle
  • Myélofibrose primitive

4. Examens et signes cliniques

  • Signes généraux :
    • Altération de l'état général (AEG) : asthénie, anorexie, amaigrissement
    • Douleur :
      • Douleur osseuse
      • Douleur musculaire
  • Signes d'insuffisance médullaire :
    • Signes d'érythropénie :
      • Syndrome anémique :
        • Asthénie
        • Pâleur
        • Dyspnée à type de polypnée
        • Tachycardie
        • Vertige, malaise
    • Signes de leucopénie :
      • Syndrome infectieux :
        • Hyperthermie
        • Frissons
        • Sueurs
        • Signes infectieux localisés
    • Signes de thrombopénie :
      • Syndrome hémorragique :
        • Hématome spontanée
        • Purpura
        • Epistaxis
        • Gingivorragie
  • Signes de syndrome tumoral :
    • Adénopathie
    • Splénomégalie
    • Hépatomégalie
    • Douleur osseuse
    • Syndrome de leucostase : insuffisance respiratoire avec troubles de la vigilance liés à l'accumulation des blastes au niveau des capillaires
    • Hypertrophie gingivale
    • Hypertrophie testiculaire

5. Examens et signes paracliniques

5.1 Examens biologiques

  • Bilan biologique : permet d'affirmer le diagnostic
    • Numération formule sanguine (NFS) : permet d'affirmer le diagnostic
      • Anémie
      • Leucopénie
      • Thrombopénie
    • Ionogramme sanguin
    • Hémostase
    • Microbiologie sanguine, urinaire, respiratoire

5.2 Examens médicaux

  • Myélogramme : permet de confirmer le diagnostic
  • Frottis sanguins
  • Frottis médullaires

6. Complications

  • Douleur
  • Infection
  • Anémie
  • Hémorragie
  • Récidive
  • Décès

7. Prise en soins

  • Prise en charge préventive :
    • Isolement protecteur
  • Prise en charge médicale :
    • Chimiothérapie
    • Greffe de cellules souches hématopoïétiques (CSH)
    • Traitement symptomatique
  • Prise en charge psychologique et de soutien :
    • Soutien psychologique au patient et à son entourage
  • Education thérapeutique :
    • Expliquer la maladie, les traitements, les effets indésirables
    • Accompagner le patient à l'acquisition de compétences d'auto-soins et d'adaptation, nécessaires à l'amélioration et au maintien de l'état de sa santé, de sa qualité de vie et de celles de ses proches
Rédaction
Morgan PITTE
Infirmier Cadre de santé
Référence
  1. Haute Autorité de Santé, Institut National Du Cancer. Tumeur maligne, affection maligne du tissu lymphatique ou hématopoïétique. Leucémies aiguës de l’adulte. Paris: HAS; 2011.

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