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Insuffisance surrénale primaire : la maladie d'Addison

1. Définition

L'insuffisance surrénale primaire ou périphérique ou maladie d'Addison est un déficit en hormones corticosurrénales secondaire à une insuffisance de fonctionnement du cortex surrénalien.

2. Physiopathologie

  • Chaque glande surrénale est composée de deux zones secrétant des hormones, on peut donc parler de deux glandes endocrines distinctes :
    • Zone interne ou médullaire ou médullosurrénale : glande médullosurrénale
      • Hormones catécholamines : dopamine, noradrénaline, adrénaline
    • Zone externe ou cortex ou corticosurrénale : glande corticosurrénale
      • Zone réticulée (interne) :
        • Hormone androgène : déhydroépidandrostérone (DHEA), androstènedione
      • Zone fasciculée (moyenne) :
        • Hormone glucocorticoïde : cortisol
      • Zone glomérulée (externe) :
        • Hormone minéralocorticoïde : aldostérone
  • La corticosurrénale est sous le contrôle de l'ACTH (hormone adrénocorticotrophine ou hormone corticotrope), hormone antéhypophysaire, qui se trouve sous le contrôle de l'hypothalamus par l'intermédiaire de la CRH
  • Le cortisol exerce un rétrocontrôle négatif sur la production d'ACTH
    • Physiologiquement, la concentration plasmatique d'ACTH et la cortisolémie sont au maximum le matin, à 8h, et sont au minimum à 0h
  • Des lésions et une destruction de la glande surrénale entraîne un déficit hormonal
  • Lorsque la glande est détruite à 90%, des signes du déficit hormonal apparaissent

3. Etiologies

  • Processus de destruction auto-immun
  • Infection
  • Tumeur
  • Hémorragie surrénalienne
  • Facteurs génétiques

4. Examens et signes cliniques

  • Signes d'insuffisance en cortisol :
    • Asthénie générale : physique, psychique, sexuelle
    • Hypoglycémie
    • Anorexie, amaigrissement
  • Signe d'insuffisance en aldostérone :
    • Hypotension orthostatique
  • signe d'insuffisance en androgènes :
    • Dépilation
  • Signe d'excès en ACTH :
    • Mélanodermie (pigmentation brune de la peau) : signe spécifique

5. Examens et signes paracliniques

5.1 Examens biologiques

  • Ionogramme sanguin : hyponatrémie, hyperkaliémie
  • Ionogramme urinaire : hypernatriurie, hypokaliurie
  • Glycémie : hypoglycémie
  • Numération formule sanguine – plaquettes : anémie, leucopénie, neutropénie
  • Dosage hormonal :
    • Cortisol : bas
    • ACTH : haut
    • Aldostérone : bas
    • Rénine : haut
  • Test au synacthène : explorer la glande corticosurrénale par stimulation par ACTH de synthèse
    • Dosage du cortisol et de l'ACTH (T0 : temps 0)
    • Injection de 0,25 mg d'ACTH Alpha-1-24 de synthèse
    • Dosage du cortisol 1 heure après l'injection (T1 : temps 1)
    • Interprétation du résultat :
      • Test positif ou normal : augmentation du taux de cortisol > 200 μg/l
      • Test pathologique : réponse insuffisante si taux de cortisol bas

5.2 Examens médicaux

  • Scanner surrénale (Tomodensitométrie : TDM)
  • Radiographie thoracique : surrénale visible uniquement si pathologique

6. Complication

  • Insuffisance surrénale aiguë

7. Prise en soins

  • Prise en charge hygiéno-diététique :
    • Régime normosodé : pas de régime hyposodé
  • Prise en charge médicale :
    • Glucocorticoïde : Hydrocortisone
    • Minéralocorticoïde : Fludrocortisone
  • Education thérapeutique :
    • Adapter la dose en cas de situation à risque de décompensation (anesthésie, chirurgie, infection, hyperthermie, ...)
    • Ne jamais interrompre le traitement substitutif quotidien : traitement à vie
    • Connaître les signes de décompensation : asthénie, sueurs, céphalées, déshydratation, perte de poids, hypotension artérielle, perte d'appétit, nausées, vomissements
    • Conservation à domicile d'hydrocortisone injectable à administrer en intramusculaire en cas de vomissements, de malaises ou d'autre signe de décompensation surrénalienne
    • Port de la « carte de soins et d'urgence : insuffisance surrénale » :
      • Cette carte contient des informations pour le patient et le professionnel de santé pour mieux coordonner les soins en situation d'urgence ou lors d'une consultation non programmée
Mise à jour le 26/11/2016
Morgan PITTE
Infirmier
Rédaction EspaceSoignant.com
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